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诊治经过与诊治思维
1.简要治疗经过
患者入院后反复发作性头痛，伴心悸、大汗，发作时血压160~180/120~124mmHg，发作时反复查血儿茶酚胺中间代谢产物MN、NMN提示均明显增高，给予扩容、α-受体拮抗剂、β-受体阻滞剂口服对症治疗；扩容2周后，直立性低血压纠正，卧位血压120/80mmHg，立位血压124/80mmHg。复查血常规：红细胞4.43×10 12/L，血红蛋白含量123.0g/L，血细胞比容0.394，血小板计数353×10 9/L。于2015年4月28日转入我院泌尿外科，于2015年5月5日在全麻下经腹腔镜切除右侧肾上腺肿瘤。术后病理示右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。
2.科室疑难病例讨论
患者病史特点：①青年女性；②发作性头痛、伴心悸、大汗，症状发作时最高血压180/120mmHg，体重减轻9kg；③直立性低血压；④辅助检查：肾上腺CT及PET-CT（见图5-2~图5-4）。
3.临床诊治思路（图5-1）
图5-1 临床诊治思路
进一步专科检查：甲状腺功能正常；血浆肾素活性：7.36ng/（ml·h），醛固酮：32.83ng/dl，ARR=4.46。症状发作时：血变肾上腺素（MN）：1651.35ng/L↑（参考值<90ng/L），血去甲变肾上腺素（NMN）：4935.75ng/L↑（参考值<180ng/L）。常规复测：血MN：1047.87ng/L↑，血NMN：5350.27ng/L↑；尿MN：2979.55μg↑（参考值<350μg/L）；尿NMN：4225.86μg/L↑（参考值<600μg/L）。皮质醇节律：8时 16.89μg/dl，16时13.03μg/dl，24时7.93μg/dl。
图5-2 肾上腺CT平扫
图5-3 肾上腺CT增强：大小约77mm×67mm，边界清楚，内密度不均，片状液化坏死，增强后明显不均匀强化，提示：右侧肾上腺区占位，多考虑副神经节瘤-嗜铬细胞瘤，间叶源性恶性病变不完全除外
图5-4 PET-CT：右侧肾上腺区FDG代谢增高，考虑右侧肾上腺肿瘤（嗜铬细胞瘤）
4.转科诊断
右侧肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤；继发性高血压。
术前准备：给予液体1000ml每日静点扩容，特拉唑嗪片渐加量至10mg每日1次口服降压治疗，在服用特拉唑嗪10天后加用美托洛尔片6.25mg每日2次口服减慢心率。每日监测清晨体重及立卧位血压（表5-1）。于2015年5月5日于我院泌尿外科行全麻下经腹腔镜右侧肾上腺瘤摘除术，术后大体及病理见图5-5、图5-6。
表5-1 术前监测记录
图5-5 术后大体
图5-6 术后病理
A.HE染色；B.免疫组织化学。（右肾上腺）肾上腺嗜铬细胞瘤，肿瘤最大径10.5cm。AE1/AE3（-），CD56（+），CgA（+），Ki-67（+）2%Melan-A（-），P53（-）。S-100（+），支援细胞Syn（+），Vimentin（+），inhibin（-）
5.最终诊断
右侧肾上腺肿瘤，嗜铬细胞瘤；继发性高血压。