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第二节 肺纤维化
特发性肺纤维化是原因不明的慢性间质性肺部疾病中较为常见的代表性疾病。病理表现为普通型间质性肺炎，并呈进行性发展，最终因呼吸衰竭导致死亡。遗传和环境暴露（各类粉尘暴露）是主要致病因素。
一、风险分级 红色：
1.有肺纤维化病史，有杵状指/趾，有发绀，肺功能有限制性通气障碍。
2.危重病情上报范畴 孕期出现进行性加重发绀，血气分析异常，呼吸、循环功能障碍。
二、诊断方法 （一）病史
询问以往有无进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为常见。有不同程度的干咳或有少许白色黏液痰。
（二）临床表现 1.症状
体重减轻、消瘦、无力、食欲减退。
2.体征
呼吸浅快，吸气时双肺中下部可闻及velcro啰音。多可见杵状指/趾。疾病晚期可出现全身发绀，甚至发展为肺源性心脏病。
（三）辅助检查 1.血液检查
缺乏特异性。
2.肺功能检查
表现为限制性通气功能障碍，肺活量、肺总量减少，弥散功能降低。
3.动脉血气分析
表现为低氧血症，常伴有PaCO 2降低。
4.胸部CT检查
是诊断肺纤维化的重要依据。
三、治疗原则
对所有肺纤维化药物治疗临床意义有限，无任何一个治疗方案能改变或逆转肺的纤维化性变化。肺移植是目前肺纤维化最有效的治疗方法。
四、评估与管理
肺纤维化没有自然缓解倾向，最常见死亡原因是呼吸衰竭，其他还包括心力衰竭、缺血性心脏病、感染和肺栓塞，故属于不宜妊娠范畴。