六、肝内胆管缺乏

肝内胆管缺乏病理图片见图3-18～图3-21。

图3-18　肝内胆管缺乏

汇管区含有小叶间静脉和小叶间动脉，但无小叶间胆管，汇管区少量淋巴细胞浸润。肝内胆管缺乏，亦称肝内胆道闭锁，需与肝外胆道闭锁相鉴别。肝外胆道闭锁常迅速发展为肝纤维化、肝硬化，而肝内胆管缺乏则进展缓慢。

图3-19　肝内胆管缺乏

扩张的毛细胆管内见胆汁淤积（黑色箭头）。肝内胆管缺乏主要的形态学特征为小叶间胆管减少或缺如，小叶内淤胆，以中央静脉周围为著。肝内胆管缺乏的定义为在取材充足的样本中，至少含有10个汇管区，超过50%的汇管区小叶间胆管缺失。

图3-20　肝内胆管缺乏

中央静脉周围的肝细胞明显的巨细胞变，局部肝窦内见髓外造血，需与新生儿肝炎相鉴别。新生儿肝炎，巨细胞变的程度和炎症较肝内胆管缺乏更重，可见小叶间胆管，但需注意的是，在肝内胆管缺乏的极早期阶段，小叶间胆管仍可见。

图3-21　肝内胆管缺乏（D-PAS染色）

D-PAS染色显示汇管区小叶间静脉和小叶间动脉，但无小叶间胆管伴行，肝窦内库普弗细胞增生伴髓外造血。肝内胆管缺乏尚需与α₁-抗胰蛋白酶缺乏症相鉴别，α₁-抗胰蛋白酶缺乏症亦可出现小叶间胆管的缺乏，PAS和D-PAS染色示胞质内阳性小球以及α₁-抗胰蛋白酶免疫组织化学染色可资鉴别，但值得注意的是：＜3个月的婴儿无α₁-抗胰蛋白酶阳性小球，亦不能排除此病。