女性生殖窦形成膀胱及整个尿道的上皮。尿生殖窦盆腔部部分分化为尿道、前庭大腺及处女膜上皮。阴道是沟通内外生殖器的一个管道，上2/3起源于副中肾管，下1/3起源于尿生殖窦，因此在发育过程中容易出现各种不同形式的异常。副中肾管的顶端融合到尿生殖窦再移向尾部、残留一个实性上皮索称阴道板。当胚胎发育至18周时，阴道板再发育形成管腔，向尿生殖窦靠近，最后至24周时才完全形成通畅的管腔。这一过程中，可出现管腔形成不全。

处女膜闭锁又称无孔处女膜（imperforate hymen），系尿生殖窦上皮未能贯穿前庭部所致，发病率占新生女婴的0.1% ^［8，25］。闭锁的处女膜由2层扁平上皮细胞及中间1层薄的结缔组织组成。处女膜闭锁的临床和影像学特征与低位阴道横隔相仿，所不同的是前者无正常处女膜结构，而后者可见正常处女膜结构，是女性生殖道发育异常中较常见的疾病。

　处女膜闭锁的临床和影像学特征与低位阴道横隔相仿，所不同的是前者无正常处女膜结构，而后者可见正常处女膜结构。绝大多数患者在初潮之前无症状，在青春期多表现为原发性闭经，由于处女膜闭锁，导致阴道分泌物或月经血排出受阻，可表现为周期性下腹坠痛，严重者可压迫肛门或尿道，出现便秘、肛门坠胀，尿频或尿潴留等症状；也可引起宫腔积血、输卵管积血，经血逆流还可引起子宫内膜异位症。月经期过后，症状可缓解，但是会随着下次月经期来临而进行性加重。妇科检查可见处女膜向外膨隆，表面呈蓝紫色，无阴道开口。肛诊可扪及阴道膨隆，向直肠凸出；阴道上方可扪及盆腔包块，用手指按压肿块可见处女膜膨隆更明显。

CT可见子宫下方相当于阴道部位腊肠样液性密度，可稍高于膀胱密度（图4-3-1）。子宫腔常见积液，密度与阴道内液体类似。MRI矢状位T2WI显示最佳，可见近阴道外口处膜状闭锁，其上方阴道呈腊肠状或纺锤形扩张，内见积血，积血信号因出血不同时期而表现一定差异，典型表现为T1WI和T2WI均高信号，部分患者可伴宫腔积血、输卵管积血等（图 4-3-2，图4-3-3）。

　主要与阴道部分闭锁及阴道未发育相鉴别。阴道闭锁位置一般比处女膜闭锁高，两者临床症状相似，阴道闭锁妇科检查无阴道开口。阴道未发育多无阴道积血，妇科检查亦无阴道开口。

阴道闭锁（atresia of vagina）包含两种类型：Ⅰ型指阴道下段闭锁，阴道上段和子宫体正常；Ⅱ型指阴道完全闭锁，多合并子宫颈发育不良，伴或不伴子宫体发育畸形。临床上以Ⅰ型阴道闭锁最常见。

先天性无阴道（congenital absence of vagina）形态学上与阴道完全闭锁相同，但其发生机制不同。1976年Simpson指出，阴道闭锁系尿生殖窦发育缺陷所致，子宫及卵巢多发育正常；先天性无阴道则是副中肾管发育不全或尾端发育不良所致，表现为阴道缺如，常伴子宫缺如，而卵巢正常 ^［18］。45% ～50%的患者合并泌尿道畸形，约10%合并脊柱异常。

　阴道闭锁属生殖道梗阻性疾病，多见于青春期少女。主要表现为原发性闭经、周期性腹痛及盆腔包块。症状出现的早晚、严重程度与子宫内膜的功能有关。Ⅰ型阴道闭锁者，子宫内膜功能正常，因此症状出现的早，就诊比较及时，不会有经血逆流而引起子宫内膜异位症。盆腔检查，一般包块位置很低，位于直肠前面，一般就诊及时。Ⅱ型阴道闭锁者，往往因为子宫发育不良、内膜分泌不正常，症状出现会比较晚，容易发生经血逆流至盆腔，引起子宫内膜异位症。

先天性无阴道患者，一般无特殊症状，多因原发性闭经或性生活困难就诊。妇科检查可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口。肛查和盆腔B超检查发现无子宫或有始基子宫，卵巢输卵管一般正常。45%～50%的患者合并泌尿道畸形，约10%合并脊柱异常。

　Ⅰ型阴道闭锁表现为宫腔和中上段阴道不同程度扩张、积血，T1WI和T2WI均呈高信号，而阴道下段呈实性软组织信号（图4-3-4），根据梗阻点位置的不同，表现为与外阴有一定的距离的间隔。Ⅱ型阴道闭锁在矢状位T2WI上可见发育不良的子宫，正常阴道区未见正常阴道H结构，可见实性结缔组织信号。

先天性无阴道在矢状位T2WI上见尿道及直肠之间无阴道壁肌性结构，仅见一些结缔组织影，亦能发现伴随无子宫或始基子宫。副中肾管发育异常可导致阴道上2/3、宫颈和子宫的未发育或发育不良。如果副中肾管完全未发育，引起子宫、宫颈、输卵管及上2/3阴道缺如，称之为Mayer-Rokitansky Kuster-Hause综合征（MRKH综合征） ^［10］，代表了副中肾管异常的极端形式（图4-3-5）。

Ⅰ型阴道闭锁需与处女膜闭锁鉴别，两者均可见阴道内积血，但处女膜闭锁梗阻点位置更低，而Ⅰ型阴道闭锁梗阻点位置较高，有时影像学检查难以鉴别两者，需要借助妇科检查，前者可见正常处女膜，而后者见无孔、实性处女膜，由此可对两者鉴别。阴道完全闭锁与先天性无阴道均无法观察到阴道结构，多数时候两者鉴别较困难。

阴道横隔（transeverse septae of vagina）是胚胎发育时期两侧副中肾管会合后的尾端与尿生殖窦相接处未贯通或部分贯通所致，发病率为1∶2100～72 000 ^［26］。阴道横隔约半数位于阴道中上段交界处，也可位于阴道内其他任何部位，厚度约为1cm左右 ^［16］。阴道横隔无孔者为完全性横隔（图4-3-6），隔上有小孔者为不全性横隔（图4-3-7）。

不全性横隔位于阴道上部者多无症状，在青春期或儿童期不需要处理；位置偏低者可影响性生活，阴道分娩可影响胎先露部下降。对于有症状的患者应手术纠正。完全性横隔与处女膜闭锁症状相似，表现为原发性闭经并周期性下腹痛，呈进行性加重。由于经血潴留，可在横隔上方触及肿块。

阴道横隔影像学表现与阴道下段闭锁相仿，影像学鉴别困难，需结合妇科检查明确诊断。

阴道纵隔（longitudinal septae of vagina）为双侧副中肾管融合后，尾端纵隔未吸收或部分吸收所致，常伴双子宫、完全性纵隔子宫、双宫颈。阴道纵隔多无症状，影像学检查常因双子宫或纵隔子宫附带发现阴道纵隔，横断位T2WI可见阴道一分为二，呈双腔改变，多数阴道纵隔同时伴双子宫或纵隔子宫（图4-3-8）。

阴道斜隔是一种并非罕见的生殖道畸形，也称阴道斜隔综合征，主要包括以下发育异常：①双子宫、双宫颈；②阴道斜隔：既不同于将阴道一分为二的阴道纵隔，也不同于将阴道分为上下两节的阴道横隔，阴道斜隔表现为一片两面均覆盖阴道上皮的膜状组织，起源于两个宫颈之间，斜向附着于一侧的阴道壁，形成一个盲管，把该侧的宫颈遮蔽在内，隔的后方与宫颈之间形成“隔后腔”。③泌尿系畸形：多伴闭锁阴道侧泌尿生殖系统畸形，以肾脏缺如最多见。

阴道斜隔分三型 ^{［18，23］}：

Ⅰ型（无孔斜隔）：斜隔上无孔，斜隔侧的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，经血无法流出。

Ⅱ型（有孔斜隔）：斜隔上有数毫米大小的小孔，斜隔侧经血可流出，但流出不畅。

Ⅲ型（无孔斜隔合并宫颈瘘管）：在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，但流出不通畅。

三型中，Ⅱ型发生率最高，约占50% ^［18］。

　患者发病年龄轻，月经周期正常，痛经是主要的临床症状，表现为严重的胀、坠、憋的痛经。Ⅰ型因经血无法流出而痛经最重。Ⅱ型及Ⅲ型多表现为经期长、月经淋漓不尽，伴感染时可有脓性分泌物。妇科检查可发现一侧穹窿或阴道壁有囊性肿物，子宫增大及附件肿物。

超声和MRI是诊断阴道斜隔综合征主要检查手段，但MRI能更精确显示子宫畸形、阴道阻塞情况及同侧肾脏发育异常。T2WI可见阴道内斜隔起至宫颈，终止于一侧阴道壁，隔后腔可见不同程度积血，以Ⅰ型最明显（图4-3-9），Ⅱ型及Ⅲ型多数可见积血，少数也可无明显积血（图4-3-10，图4-3-11）。Ⅰ型还可有宫腔及输卵管积血，Ⅱ型及Ⅲ型有时可观察到斜隔上的小孔或宫颈内的瘘管。子宫输卵管造影Ⅰ型仅可见单角状宫腔，Ⅱ型可从斜隔小孔注入造影剂，可观察到隔后腔的情况，有时造影剂沿隔后腔逆流入宫腔可观察到斜隔侧宫腔的情况。Ⅲ型由于宫颈有瘘管，注入造影剂多可两侧宫腔均显影 ^［27］。

　斜隔侧阴道积血需与双子宫一侧宫颈闭锁鉴别。两者均可表现为一侧宫腔显著积血。前者积血位于阴道上段斜隔后方，宫颈正常；后者阴道内无积血，积血位置较高，位于宫颈管内，且宫颈管显著扩张。